健康徐州網 導醫紀實：2020年12月1日上午，安徽宿遷的陸先生打電話咨詢，他的孩子6歲，患有血小板減少性紫癜，在當地醫院治療，打了免疫球蛋白，但是血小板依然減少很快。陸先生說，想帶孩子到徐州大醫院治療，他想咨詢一下這種病能不能治好?平時該注意哪些事項?

　　在線回復：徐州市兒童醫院血液科專家解答：

　　1、什么是血小板減少性紫癜?

　　血小板減少性紫癜是一組疾病的綜合概念，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病。其主要表現為：皮膚和黏膜瘀點、瘀斑、口腔和鼻腔出血。重癥患者可有腦出血等重要臟器出血以及血小板顯著減少。

　　2、血小板減少性紫癜有幾種分類?

　　臨床上主要可分為原發免疫性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。

　　3、主要病因有哪些?

　　引起血小板減少性紫癜的病因極為復雜，不同類型的病因也不同。總的來說，主要與免疫、遺傳、原發疾病等因素相關。如：血小板過度破壞、巨核細胞數量和質量異常導致血小板生成不足、遺傳因素導致基因突變或缺失，以及感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病。

　　感染因素是獲得性血小板減少性紫癜常見的誘發因素，可加重患者的癥狀。

       藥物性因素在血小板減少性紫癜致病中也不容忽視，如阿司匹林會加重血小板減少導致的癥狀。

       妊娠期婦女因妊娠期生理的變化，導致血小板的數量和凝血功能的改變，也會加重血小板減少性紫癜的癥狀。

       患有自身免疫病的患者因自身免疫系統存在缺陷，更易使病人對自身血小板抗原免疫失耐受，出現血小板減少癥。

　　4、好發人群有哪些？

　　年齡大于60歲的人群發病率為60歲以下人群的兩倍，且出血風險隨年齡增長而增加。育齡期婦女在原發免疫性血小板減少癥中的發病率高于男性，而在血栓性血小板減少性紫癜中也是15～50歲的女性多發。

　　在原發免疫性血小板減少癥中，年齡大于60歲的人群發病率為60歲以下人群的兩倍，且出血風險隨年齡增長而增加。

　　5、如何治療？

　　由于血小板減少性紫癜的病因和發病機制尚未完全闡明，目前仍缺乏病因治療。臨床中不同類型的血小板減少性紫癜，具體治療方案不同。原發免疫性血小板減少癥為自身免疫性疾病，目前尚無根治的方法，治療的目的是使病人血小板計數提高到安全水平，降低病死率。血栓性血小板減少性紫癜病死率較高，確診后需盡早啟動治療。根據病情的進展不同及治療方案的不同，治療周期也會隨之變化。

　    一是常用藥物治療：使用糖皮質激素、丙種球蛋白、利妥昔單抗、血小板生成素、血小板生成素受體激動劑、免疫抑制劑等。　

　　二是手術治療：對于常規糖皮質激素治療4-6周無效，病程遷延6個月以上或糖皮質激素雖然有效，但維持劑量>30mg/d或有糖皮質激素使用禁忌癥者，可行脾切除治療，近期有效率為70%左右。

　　6、血小板減少性紫癜能否治愈？

　　血小板減少性紫癜目前能治愈，但復發率較高，且無法進行病因治療，所以目前的對癥治療，減輕或者消除血小板減少性紫癜的癥狀，維持正常的生活質量，提高生存率。

　　血小板減少性紫癜如果護理得當，治療及時，出血控制良好，一般不影響自然壽命。

　　7、患者應注意哪些？

　　患者應充分休息，避免過度勞累，出血較嚴重時，需要臥床休息。同時也要注意休息環境安靜舒適，有助于維持平穩心態，促進機體康復。建議患者不要參加出血風險較高的活動，可以在日常生活中參加出血風險相對較低的活動，盡可能的減少患者在生活中出血的機會。禁用影響血小板的藥物，如阿司匹林等一切影響血小板聚集的藥物都應禁用，以免加重出血。

　　患者定期檢測血常規來了解病人血液中血小板的數目、體積等情況，進而比較直觀了解患者的凝血功能的情況。患者樹立治療信心，積極配合醫生的治療。嚴格按照醫囑用藥，避免自主減藥或停藥。在日常生活中要注意患者皮膚表面的變化，注意是否新出現出血點及出血點的數量。

        推薦：徐州市兒童醫院血液科